三国杀十周年app:賴金川:嗜鉻細胞瘤導致的高血壓伴暈厥

2014-06-27瀏覽:5621次
嗜鉻細胞瘤是由嗜鉻細胞形成的腫瘤。在胚胎期,嗜鉻細胞的分布與身體交感神經節有關。隨著胚胎發育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發生于腎上腺髓質。

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患者女,50歲,因“發現血壓升高8年,暈厥數次”入院。入院前8年,患者多次測量發現血壓升高,最高達230/100mmHg,自服美托洛爾、復方降壓片等控制血壓尚可,伴頭暈、頭痛、乏力,曾多次無明顯誘因發生暈厥,伴有意識喪失,與體位改變無關,持續數分鐘后意識恢復,無視物旋轉、雙眼凝視、胸悶、胸痛、惡心、嘔吐、四肢抽搐麻木、舌咬傷等癥狀,在院外診治無效,門診以“暈厥待診?”收入我科?;頰呋疾∫岳淳袷秤?,大小便正常,睡眠正常,體重無明顯變化。
 
既往史及個人史:糖尿病史9年,自服降糖藥,未進一步診治;否認先心病、癲癇、腎臟病等基礎疾病史;無外傷史;否認煙酒嗜好史;已停經,既往月經正常,已婚已育;家族中無暈厥史。
 
體格檢查:體溫36.7℃,脈率79次/分,呼吸率20次/分,血壓145/92mmHg,步入病房,發育正常,無多毛、痤瘡及滿月臉,營養中等,神志清醒,查體合作。皮膚黏膜無黃染及紫紺,全身淺表淋巴結未見明顯腫大。頭顱五官無畸形,頸軟無抵抗,頸靜脈充盈,甲狀腺未捫及腫大。胸廓對稱,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕啰音。心界不大,心率7次/分,律齊,主動脈瓣聽診區第二心音(A2)大于肺動脈瓣聽診區第二心音(P2),各瓣膜區未聞及明顯雜音。腹軟,劍突下及上腹輕壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝脾未捫及,肝腎區無叩痛,移動性濁音陰性。雙下肢不腫,四肢肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出。雙側肢體脈搏正常,血壓差<5mmHg,頸、胸、腹及雙腎區均未聞及明顯血管雜音。
 
【診治經過】

 
入院輔助檢查
 
心電圖示竇性心律,未見明顯異常改變;血常規、大小便常規及血氣分析正常;肝腎功能及生化檢查:隨機血糖8.36mmol/L,血尿素氮(BUN)5.65mmol/L,肌酐(Cr)46.9μmol/L,丙氨酸氨基轉移酶(ALT)29U/L,天冬氨酸氨基轉移酶(AST)38U/L,肌酸激酶(CK)33U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)25U/L;血電解質:鉀4.09mmol/L,鈉143.9mmol/L,氯104.3mmol/L;胸部X線片示心肺未見異常。
 
入院初始治療
 
入院后予氨氯地平、纈沙坦、二甲雙胍等常規降壓、降糖治療?;頰哂諶朐旱碧煲辜湓俅緯魷衷嗚?,伴意識喪失,呼之不應,心電監護圖示心率170次/分,室性心動過速,考慮尖端扭轉型室性心動過速(TdP)(圖1),立即予胸外心臟按壓,并準備電復律。經胸外心臟按壓后,患者意識恢復伴頭痛、腹痛、惡心、不適,床旁心電圖示室速終止,轉為竇性心律,但QT間期明顯延長達0.5s以上,且伴有T-U波畸形(圖2)。以后多次心電圖示T波電交替伴陣發性竇性心動過速,但無病理性Q波形成,符合長QT間期綜合征(LQTS)的“3T”改變。予補鉀、含鎂極化液、利多卡因對癥處理后患者病情穩定,未再發生TdP。因心率一直偏快(80次/分以上),故未安置臨時起搏器。
 

圖1 心電監護圖
 

圖2 床旁心電圖 


進一步輔助檢查
 
心臟超聲心動圖示左房飽滿,余房室大小內徑正常,三尖瓣輕度關閉不全,射血分數60%;頭顱CT未見明顯異常;肝膽胰脾雙腎及腎上腺B超未見異常;反復多次查肝腎功能、電解質正常,血鉀3.8~4.6mmol/L,血糖9.2~18.6mmol/L,CK85U/LCK-MB10U/L,心肌肌鈣蛋白I(TnI)0.03μg/L,腦鈉肽(BNP)78pg/ml;動態心電圖示竇性心律,平均心率81次/分,室上性早搏77次/天,ST段水平延長>0.16s;動態血壓監測示平均血壓148/83mmHg,最高達224/121mmHg。
 
腹部磁共振成像(MRI)及增強CT示左腹主動脈旁有1個分葉狀軟組織密度團塊影,大小約85px×90px×120px,密度不均一,邊界尚清,邊緣強化明顯,肝膽胰脾雙腎及腎上腺未見異常(圖3、圖4)。
 

圖3 腹部MRI
 

圖4 腹部增強CT 


立位醛固酮(ALD)161ng/L,臥位ALD139ng/L;皮質醇(PTC,8~10點)351.7nmol/L;去甲腎上腺素(NE)2579ng/L,腎上腺素(E)143ng/L。由于NE、E明顯升高,而ALD、PTC基本正常,結合影像學檢查高度懷疑異位嗜鉻細胞瘤可能,建議轉泌尿外科進一步診治。
 
治 療
 
①藥物治療:加用α受體阻滯劑酚芐明控制血壓在120~135/70~85mmHg、美托洛爾控制心率、擴容補液做好術前準備。
 
②手術治療及病理活檢:3周后行外科手術切除左腹主動脈旁橢圓形包塊,大小約75px×100px×100px,重約20g,伴周圍組織粘連。病理活檢報告腹部包塊符合腎上腺外嗜鉻細胞瘤改變,免疫表型示腫瘤細胞角蛋白(CK)(-)、CD56(+)、嗜鉻蛋白(CgA)(+)、突觸蛋白(Syn)(+)、p53(-)、Ki-67陽性率約1%、S-100支持細胞(+),CD34染色顯示血管豐富,支持副神經節瘤診斷。
 
患者術后血壓、血糖水平較前明顯下降,1周后出院。院外停用降壓藥隨訪3月,患者血壓、心律正常,無特殊不適癥狀,未再發生暈厥。
 
【診治體會】
 
嗜鉻細胞瘤是由嗜鉻細胞形成的腫瘤。在胚胎期,嗜鉻細胞的分布與身體交感神經節有關。隨著胚胎發育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發生于腎上腺髓質。腎上腺外嗜鉻細胞瘤(又稱副神經節瘤)可發生于自頸動脈體至盆腔的任何部位,但主要見于腹主動脈分叉處的主動脈旁器和脊柱旁交感神經節。由于腫瘤或增生細胞陣發或持續性分泌過量兒茶酚胺及其他激素(如5-羥色胺、血管活性腸肽、腎上腺髓質素和神經肽Y等),導致血壓異常升高(可達200~300/130~180mmHg)和代謝綜合征。由于患者常呈間歇性發作,還有5個10%不典型表現(10%腎外、10%雙側、10%惡性、10%沒有高血壓、10%遺傳),給臨床診斷帶來一定困難。國內外文獻少有嗜鉻細胞瘤導致間歇性LQTS伴TdP的報告,為預防猝死有的病例在確診前已置入埋藏式心律轉復除顫器(ICD)。
 
筆者認為本病例可帶來以下啟示。對心血管系統,嗜鉻細胞瘤除常導致嚴重高血壓外,還可通過分泌大量兒茶酚胺導致兒茶酚胺性心臟病改變,出現嚴重心律失常如期前收縮、陣發性室上性和室性心動過速甚至心室顫動,部分病例可致心肌退行性變而發生心力衰竭,臨床上往往容易忽視二者間的關聯而漏診。事實上,大多惡性心律失常致心源性暈厥患者發作后一般呈血壓偏低甚至休克等狀態,故對間歇性惡性心律失常致暈厥患者出現矛盾性地血壓升高,須警惕本病可能。對惡性心律失常的急診處理,應在積極挽救患者生命基礎上,結合全身綜合情況尤其是神經內分泌系統積極尋找有無相關繼發因素,避免過度治療。
 
嘗試用“一元論”解釋多種臨床表現
 
河北省人民醫院老年病科 郭藝芳
 
本例患者以重度高血壓和暈厥為主要臨床表現,經過細致縝密檢查,最終診斷為腎上腺外嗜鉻細胞瘤。經手術治療,患者得到臨床治愈。
 
繼發性高血壓在臨床上并不罕見,有資料顯示其發病率約占全部高血壓人群的5%~10%。由于此類患者的血壓升高是原發疾患的臨床征象之一,不去除病因血壓很難得到有效控制,去除病因后血壓??苫指湊?。因此對于繼發性高血壓患者,查找病因并對其進行針對性治療至關重要。繼發性高血壓可大致分為腎實質性高血壓、腎血管性高血壓、內分泌性高血壓以及其他特殊原因所致的血壓升高(如睡眠呼吸障礙性疾病、主動脈狹窄、藥源性高血壓等)。嗜鉻細胞瘤繼發高血壓是內分泌性高血壓的一種常見類型。在臨床實踐中,遇到重度高血壓(≥180/110mmHg)、經多種藥物治療后血壓不能滿意控制的頑固性高血壓、短期內血壓迅速而顯著升高者或伴隨多種其他臨床表現的高血壓患者,應注意排查是否為繼發性高血壓。
 
本例患者就診時血壓重度升高,且伴有反復暈厥發作。住院期間證實暈厥的原因為室性心動過速,且伴有QT間期延長以及T波、U波融合。根據上述臨床表現,醫師進行了深入細致的分析,并圍繞嗜鉻細胞瘤進行了相關檢查,使患者最終得以確診并得到有效治療,這是一個非常成功的病例。
 
這一病例的診治過程提示我們以下幾個問題:①診斷和治療疾病應具有整體醫學思維,全面分析、考慮患者的各種信息,若本例患者僅用降壓藥物控制血壓、用降糖藥物降低血糖,其真正病因則難以被及時確定;②重度高血壓中繼發性高血壓更為多見,須加強排查意識;③暈厥的原因復雜多樣,其中心源性暈厥所占比例較高且預后更差,在診斷和鑒別診斷過程中需要重點關注;④當患者存在多種貌似不相關的臨床表現時,應首先嘗試用“一元論”原則解釋各種癥狀或體征,本例患者具有高血壓、高血糖、暈厥等多種表現,最終被證實均由嗜鉻細胞瘤所致,若將上述臨床表現割裂開來,可能會導致在確診的過程中多走彎路。
 
應有針對性排查暈厥病因
 
浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院心血管內科 孫雅遜 蔣晨陽
 
本例患者為中年高血壓女性,因暈厥數次入院,入院后發作暈厥伴血壓升高,心電圖提示尖端扭轉型室性心動過速(TdP)。完善進一步檢查,CT結果提示腎上腺外嗜鉻細胞瘤,最終外科切除腫瘤證實診斷。
 
暈厥可由多種原因引起,表現可輕可重,從最為良性的血管迷走性暈厥直至心源性猝死。在臨床診斷過程中既須注意常見病的常見表現(如冠心病引發的惡性心律失常),也須考慮到少見病的少見表現(如本例中的繼發性TdP)。本例患者所表現出來的突發性嚴重高血壓伴頭痛、乏力等癥狀,作為心內科醫師應該首先考慮到嗜鉻細胞瘤可能,并進一步檢查腫瘤可能存在的位置。由于冠心病發病率逐年升高,對于有暈厥、高血壓病史及TdP的中年女性,冠脈評估應作為常規手段以排除冠心病可能。
 
患者住院期間發生TdP,QT間期明顯延長伴T波電交替,應考慮長QT綜合征(LQTS)可能。應注意遺傳性LQTS本身存在散發型,可中年以后發?。ㄓ繞涫橋曰頰擼┣襋T間期也可間歇性延長,因此在未進行手術根治及較長時間隨訪之前不能貿然斷定為繼發性LQTS。在隨訪期間須關注患者出院后心電圖是否正常,尤其是QT間期的改變,并可行運動平板試驗觀察QT間期變化,以運動負荷試驗后迷走反射指標排除LQTS可能。

另外須注意,盡管臨床暈厥查因過程中可能應用到多種檢查手段,但各種手段的重要性是不同的。例如對詳細的病史及查體無陽性發現的患者,動態腦電圖及腦磁共振成像(MRI)檢查所能增加的陽性發現率極其有限。本例診治過程中未進行“拉大網”式的檢查,而是有針對性進行分析,發現了多種臨床表現的源頭病因,使繼發性高血壓得以根治。
 
總之,暈厥是較嚴重的臨床表現,處理不當可能會誤診或漏診可能的原發疾病。在臨床實踐中應注意診療規范性,提高診療水平。
 
加強認識嗜鉻細胞瘤變化多端的表現
 
復旦大學附屬華山醫院內分泌科 季立津 鹿斌
 
嗜鉻細胞瘤是相對罕見的內分泌疾病,大概占高血壓人群的0.5%。嗜鉻細胞瘤常發病兇險,存在一定致死性,然而其表現卻變化多端,常易漏診、誤診。本例患者為檢查暈厥病因入院,隨著診治的不斷深入懷疑可能患有嗜鉻細胞瘤,通過生化和影像學檢查得以確診,從而成功治療,其診治過程提醒我們警惕以下幾個問題。
 
臨床表現
 
有嗜鉻細胞瘤典型的心悸、頭痛、出汗“三聯征”的患者比例遠比我們想象的低,約占一半左右。高血壓為較常見癥狀,有報告提示其約占87.8%,其中陣發性高血壓約50%。其他癥狀包括頭暈、胸悶、面色蒼白、乏力、惡心、體重下降、胸痛、心律失常、呼吸困難、便秘甚至低血壓等。本例患者因暈厥由惡性心律失常引起,再結合高血壓等病史才懷疑嗜鉻細胞瘤可能,從而深入檢查,由此可見該病的臨床表現極為復雜,應高度警惕。
 
功能診斷
 
尿香草扁桃酸(VMA)和兒茶酚胺為既往常用診斷方法,盡管本例患者也是采用血兒茶酚胺檢查診斷,但是有研究顯示其敏感性和特異性均較差。目前推薦選擇血漿或尿間羥腎上腺素(MN)類似物,其敏感性高達95%,特異性高達87%。
 
定位診斷
 
在本病例討論中也提及既往對嗜鉻細胞瘤的認識認為有10%位于腎上腺外,因此當腎上腺影像學檢查未有發現時,應考慮腎上腺外嗜鉻細胞瘤可能,常見部位為腹腔,包括本例患者所在的腹主動脈旁等,縱隔等部位也常有報告。131I-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描對定位診斷價值較大,但是目前在國內無法進行該檢查,此時可在胸腹部CT和MRI等基礎上聯合正電子發射體層攝影(PET)-CT或奧曲肽顯像協助腎上腺外腫瘤定位診斷。
 
基因診斷
 
近年研究顯示至少24%~27%的嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤與基因突變相關,遠不止原認為的10%,在兒童中這一比例更可高達40%。研究顯示,年齡、家族史、腫瘤分泌功能、腫瘤多灶性與是否存在基因突變相關。如合并甲狀腺髓樣癌時應注意篩查RET基因,散發嗜鉻細胞瘤常見的相關基因包括VHL、SDHB、SDHD等。
 
嗜鉻細胞瘤圍手術期準備
 
本例患者使用α受體阻滯劑酚芐明控制血壓,在此基礎上加用美托洛爾控制心率、擴容補液完成術前準備。近來有研究選擇多沙唑嗪聯合擴容進行術前準備,顯示其使手術期間血壓更平穩,供讀者參考?;褂ψ⒁饈雀蹕赴齙摩率芴遄柚圖劣υ訐潦芴遄柚圖戀幕∩戲嬌墑褂?,禁忌單用β受體阻滯劑。
 
兒茶酚胺和糖代謝
 
從該病例中我們可以看到嗜鉻細胞瘤對糖代謝的影響,兒茶酚胺與腎上腺素能受體結合抑制胰島素分泌,增加肝糖原分解使糖耐量異常,引起血糖升高。
 
總之,嗜鉻細胞瘤表現多變,臨床醫師需要重視提高識別該疾病的能力。

四川省人民醫院心內科 陳旸 譚剛 鄭偉 賴金川

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